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<p>作者:Boren,Todd Reyes,Carlos;黑山,劳尔; Raimer,Karen摘要Evan's综合征是一种罕见的血液病,定义为免疫性血小板减少性紫癜和溶血性贫血我们在此描述一例Evan综合征诊断为妊娠期主要治疗选择难以治疗的病例我们还描述了妊娠期目前的治疗方案并简要讨论关于Evan综合征和围产期结局的病理生理学关键词:妊娠,Evan综合征,血小板减少症,贫血病例报告一名34岁的G1P0在38个估计的妊娠周被提交给我们的机构作为从附近医院转移护理患者入院血压升高,肝酶升高(AST 136 U / L和ALT 170 U / L)和血小板减少症(血小板计数为8000 / mm3)患者在三周内接受泼尼松逐渐减量并接受前一周由转移产科医生用于管理低血小板计数的一剂静脉注射免疫球蛋白(IVIG) t咨询了工作人员围产科医生,决定继续进行HELLP综合征继发的剖宫产(溶血,肝酶水平升高,血小板计数低)入院时开始使用硫酸镁患者共接受20单位血小板治疗术前和术中手术并不复杂,一名活产的男婴分娩,其中1分钟和5分钟Apgar评分分别为9分和9分</p><p>术后,患者开始接受溶栓治疗,并输入两组红细胞,继发于术后血红蛋白</p><p> 69 g / dL血小板对69 000 / mm ^ sup 3 ^有反应,并咨询血液学家</p><p>患者之前并未知道她患有任何血液病</p><p>术后病程因持续性自身溶血和严重血小板减少症而复杂化(2000 / mm ^虽然经常输血,但没有产后出血的证据,但术后第4天,平板上有3 ^ -10 000 / mm ^ sup 3 ^)尽管使用了solumedrol,常用IVIG剂量和血小板输注,但仍计数下降仍在下降</p><p>通过术后第3天普通手术正常化的肝酶和血压进行了咨询,并且进行了脾脏切除术而没有并发症但是,血小板计数没有响应多个实验室被命令血液学家包括ANA(抗核抗体),RPR(快速纤溶酶反应蛋白),甲状腺组,ANCA(抗中性粒细胞胞浆自身抗体)C和P,Coombs试验,EBV(Ebstein Barr病毒),ESR(红细胞沉降率),CRP(C - 反应蛋白),RF(瑞斯托霉素因子),抗DS-DNA(抗双链DNA)和触珠蛋白所有实验室都是正常的,除了升高的C3,这与自身溶血一致然后患者开始使用利妥昔单抗,一种化疗药物,没有反应进行骨髓活检只显示血吸虫细胞,也与外周破坏一致此时,Evan综合征的诊断是制造,这是免疫性血小板减少性紫癜(ITP)与自身免疫性溶血性贫血相结合血浆交换是通过额外的输血与红细胞包装开始的</p><p>患者反应良好,在住院第15天,她的血红蛋白稳定在92 g / dL,血小板计数为22 000 / mm ^ sup 3 ^患者未出现任何术后出血迹象,并在出院后稳定状态下出院</p><p>在接下来的几周内,患者每周接受血浆置换术,出院后4周,血小板计数为66 000 / mm ^ sup 3 ^和稳定的讨论使用MEDLJNE搜索引擎,只有三篇之前的文章引用怀孕期间的Evan综合征[1-3] One描述麻醉并发症,在患有Evan综合征的患者中进行第二次妊娠脾脏切除术患者做出回应并继续在第二篇文章中记录了一名19岁的初孕妇,他在13周时出现了孕龄w血小板减少症[1] Evan综合征已于一年前确诊血小板计数对泼尼松龙20 mg QD有反应,最终在估计孕周31周时增加至60 mg QD,血小板计数范围为62 000至68 000 / mm ^尽管进行了积极的产前监测,但直到她在35周时出现了一个死胎,怀孕并不显着 Savasan S,Warrier I,Ravindranath Y Evan综合征的谱谱Arch Dis Child 1997; 77:245-248 5 George J,El-Harake M,Aster R由于免疫机制增强的血小板破坏引起的血小板减少症在:Beutler E,Lichtman MA ,Coller BS,Kipps TJ,编辑William's血液学第5版纽约:McGraw-Hill; 1995 pp 1315-1325 6 Schwartz RS,Silberstein LE,Berkman EM Autoimmune hemolytic anemias In:Hoffinan R,Benz Jr EJ,Shattil SJ,Furie B,Cohen HJ,Silberstein LE,editors Hematology:Basic principles and practice 2nd ed New York:丘吉尔利文斯通; 1995 pp 715-721 7 Chapin H,Cohen R,Bloomberg G,Kaplan HJ,Moore JA,Dorner I妊娠和特发性自身免疫性溶血性贫血:妊娠6个月和产后3个月的前瞻性研究Br J Haematol 1973; 24: 219-229 8 Gill KK,Kelton JG妊娠期特发性血小板减少性紫癜的治疗Semin Hematol 2000; 37:275-314 9 Cines DB,Blanchette VS免疫性血小板减少性紫癜N Engl J Med 2002; 346:995-1008 10 Kelton JG Idiopathic thrombocytopenic紫癜并发妊娠血液Rev 2002; 16:43-46 TODD BOREN,CARLOS REYES,RAUL MONTENEGRO和KAREN RAIMER美国佛罗里达州圣彼得堡Bayfront医疗中心产妇胎儿医学部妇产科(2007年2月26日收到; 2007年6月5日修订; 2007年6月8日接受通讯:Todd Boren,医学博士,医学博士,佛罗里达州圣彼得堡第六街南街701号,邮编:33701电话:727-385-4644传真:727-893-6917电子邮件: