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<p>宾夕法尼亚州普鲁士王,11月14日/美通社-PR Newswire / - 一项新的研究发现,高于预期的COPD和重症哮喘患者数量异常低的α-1抗胰蛋白酶(AAT)水平,表明需要更广泛的AAT缺乏标准测试AAT缺乏症,也称为Alpha-1,是一种广泛未确诊的遗传性疾病,其严重形式通常是致命的</p><p>据估计,Alpha-1可影响多达100,000名美国人,但高达95%未被诊断或被误诊为有慢性阻塞性肺病(COPD)的另一种形式该研究的详细信息在CHEST上发表,该研讨会于10月20日至25日在芝加哥举行的美国胸科医师学会年会上宣布研究结果今天在世界COPD日宣布,重点关注需要对AAT缺乏症进行更广泛的检测“这项研究的结果表明,所有患有中度或重度持续性哮喘和/或COPD伴有慢性肺部症状的患者应该是测试AAT缺乏,“加州大学医学院过敏和免疫学教授,加州大学洛杉矶分校医学院哮喘,过敏和呼吸疾病执行护理中心主任,研究调查员Gary Rachelefsky表示,”临床医生必须对Alpha更加警惕-1由于筛查标准和做法导致许多患者未被诊断或误诊,“该研究由呼吸和过敏性疾病基金会进行,在美国招募了40名办公室肺病专家,他们使用以下简单筛查测试了454名成年患者标准:由FEV1(1秒用力呼气量)或FEV1与用力肺活量(FEV1 / FVC)之比小于70%定义的肺功能丧失的持续性哮喘和/或COPD患者采取血液检查评估AAT水平,并记录其他实验室结果和患者病史并列表在研究的454名患者中,33%显示d AAT的有效水平AAT的低血液水平通常与进行性严重肺气肿相关,在生命的第三至第四十年临床上显而易见;最近的一项登记表明,54%的AAT缺乏患者患有肺气肿较少见,低水平的AAT与肝病和肝硬化有关</p><p>有趣的是,低AAT检测的患者与COPD /持续哮喘患者的正常水平没有显着差异</p><p> AAT在几个关键的肺功能标准中,包括FEV1水平,FEV1与用力肺活量的比率(FEV1 / FVC),或过去12个月内支气管感染的数量缺乏受试者缺乏分化特征表明如果肺科医生依赖关于Alpha-1测试的标准筛选标准,结果将是错误的并且错过诊断“我们的监测研究发现医生不能依赖于典型的患者概况来评估AAT缺乏筛查是否必要AAT缺乏没有”面子“,医学博士,医学博士,芝加哥医学中心医学助理教授,医学博士,医学博士芝加哥大学Alpha-1抗胰蛋白酶缺乏症临床资源中心和该研究的主要作者“根据建议的指南通常不会筛查的一些患者实际上对AAT缺乏有积极作用在现实世界中设置,这表明数千名被诊断患有COPD或严重哮喘的患者实际上可能患有Alpha-1“RAD研究得到了来自Alpha1蛋白酶抑制剂(人类),Zemaira的制造商CSL Behring的无限制教育补助金( R)关于α-1抗胰蛋白酶缺乏症(Alpha-1)α-1抗胰蛋白酶是一种保护身体组织的抗炎蛋白质</p><p>其最重要的作用之一是通过与中性粒细胞弹性蛋白酶结合来屏蔽肺部的脆弱组织</p><p>某种白细胞释放的一种酶,可以消化肺部的细菌和其他外来物质当AAT水平不足的人吸入刺激物或感染肺部感染时根据最近的登记处,对肺部正常结构的重复损伤可能最终导致肺气肿,这是一种影响54%被诊断为AAT缺陷患者的病症,因此释放以保护肺部的中性粒细胞弹性蛋白酶不受控制并且可能损伤健康的肺组织 识别AAT缺乏的患者可能会有问题,但是由于AAT缺乏通常涉及诸如劳力,喘息和咳嗽时呼吸短促等常见症状,因此这种情况经常被误诊为另一种慢性肺病</p><p>事实上,回顾性研究表明即使在Alpha-1患者出现症状,平均可能需要7年,并且在正确诊断之前会拜访5位不同的医疗保健专业人员研究人员估计,美国有多达100,000名成人和儿童患有严重的Alpha-1和2500万全国人民可能是携带者目前仅有约5,000名患者被诊断为AAT缺陷,这意味着高达95%的缺陷患者仍无法确诊CSL Behring发起全国运动以改善AAT缺乏检测以推进AAT的早期诊断和治疗缺乏,α-1研究和治疗的领导者CSL Behring正在推出一个国家版名为“今日测试”的教育和支持计划明天改变该计划将针对患者,护理人员和医疗保健专业人员开展活动和服务,例如关于Alpha-1缺乏症的全国疾病宣传活动,免费信息中心和网站,教育材料和一项支持医疗保健环境中Alpha-1测试的计划,名为Champions for Alpha-1测试测试今天更改明天将于11月18日开始,随着全国电视节目的推出,作为今日健康系列的一部分</p><p>欲了解更多信息,请致电CSL Behring消费者事务部,电话:1-866-936-2472,或访问http:// wwwtesttodaychangetomorrowcom / CSL Behring是Alpha1-蛋白酶抑制剂(人类)Zemaira(R)的制造商,适用于慢性增强和维持治疗具有确定的AAT缺乏症和肺气肿临床证据的个体Zemaira(R)不适用于严重先天性A1的肺病患者-PI缺乏尚未建立临床数据显示慢性增强疗法与Zemaira的长期效果不可用与其他Alpha-1疗法一样,Zemaira可能不适合以下成年人,因为他们可能会遇到严重反应,包括过敏反应:已知过敏反应和/或过敏史的个体或对Alpha-1蛋白酶抑制剂产品或其组分和具有选择性IgA缺陷且具有已知抗IgA抗体的个体的严重全身反应的个体在临床研究中,以下治疗相关的不良反应1%的受试者报告:虚弱(疲劳),注射部位疼痛,头晕,头痛,感觉异常(刺痛)和瘙痒(瘙痒)Zemaira来自人体血浆与所有血浆衍生产品一样,传播风险感染因子,包括病毒,理论上,克罗伊茨费尔特 - 雅各布病(CJD)剂,不能同化完全消除关于CSL Behring CSL Behring是血浆蛋白生物治疗行业的全球领导者CSL Behring致力于改善患者的生活质量,生产和销售一系列安全有效的血浆衍生和重组产品及相关服务公司的治疗方法用于治疗免疫缺陷症,血友病,血管性血友病,其他出血性疾病和遗传性肺气肿其他产品用于预防新生儿溶血性疾病,心脏手术,器官移植和烧伤治疗ZLB Plasma CSL Behring是世界上最大的等离子收集网络之一,也是CSL Limited的子公司.CSL Limited是一家生物制药公司,总部位于澳大利亚墨尔本</p><p>欲了解更多信息,请访问http:// wwwcslbehringcom /关于呼吸道和过敏性疾病基金会呼吸道和过敏性疾病基金会(RAD)是一名物理学家伊恩领导的501(c)(3)非营利性公司,为患者和临床医生提供有关影响美国数百万人的过敏和呼吸系统疾病的教育随着治疗呼吸道和过敏性疾病的新方法的发展,RAD是致力于为医疗保健专业人员制定科学和教育计划,